Лимфатическая мальформация
Лимфатическая мальформация — порок развития лимфатических сосудов. Морфологические изменения происходят на ранних стадиях эмбриогенеза, в частности в конце второго месяца внутриутробного развития, когда начинает формироваться первичная лимфатическая система.
Принято считать, что разделение образований на гемангиомы и сосудистые мальформации (в том числе и лимфатическую мальформацию) было предложено John B. Mulliken . У лимфатических мальформаций доказано отсутствие признаков опухоли. Термин «лимфангиома» в применении к лимфатическим мальформациям считается устаревшим, рекомендуется его использование для истинных доброкачественных опухолей лимфатических сосудов. Собирательные термины «лимфгемангиома» и «гемлимфангиома» не должны использоваться для названия врождённых сосудистых аномалий.
В связи с тем, что ранее данные образования относились к опухолям, статистические данные берутся из раздела «новообразования». Таким образом, лимфатическая мальформация составляет 6-18% от доброкачественных образований у детей.
Локализация
В литературе приводится множество наблюдений различных локализаций общих (кистозных) лимфатических мальформаций. Описаны следующие области: голова и шея, нижние конечности, средостение, матка, поджелудочная железа, мошонка, твёрдая мозговая оболочка, оболочки яичка, сердце. В 42-54% случаев лимфатические мальформации локализуются в области головы и шеи, в 27% они встречаются в области туловища, в 24% — на конечностях. Висцеральные лимфатические мальформации определяются только в 15% случаев.
В 50-75% лимфатические мальформации встречаются в области головы и шеи .
Диагностика
Пороки развития лимфатических сосудов в области головы и шеи чаще всего определяются при рождении или в первые годы жизни ребёнка, в возрасте до одного года в 60-80% случаев. Основными методами визуализации лимфатической мальформации являются ультразвуковое исследование (УЗИ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Данные исследования позволяют определить площадь и объём патологических тканей, размеры кист, топографию образования.
В настоящее время лимфатическую мальформацию можно визуализировать у плода с конца первого — начала второго триместра беременности. Лучше всего определяются крупнокистозные формы мальформаций. Чаще всего лимфатические мальформации выявляются в области шеи, грудной клетки, языка, туловища и конечностей.
Особенности клиники
Лимфатические мальформации в области головы и шеи, диагностируемые внутриутробно, обычно имеют огромные размеры, угрожающие жизни матери и ребёнка. В связи с этим заранее формируется специальная бригада врачей для оказания реанимационных мероприятий, в частности для предотвращения острой дыхательной недостаточности у новорождённого. За рубежом комплекс данных мер носит название EXIT (The ex utero intrapartum therapy procedure).
Наиболее частым осложнением у больных с данной патологией является воспаление лимфатической мальформации, спровоцированное любым воспалительным процессом (ОРВИ, тонзиллит, отит, аденоидит, стоматит, и т. д.). Воспаление лимфатической мальформации требует неотложного лечения, включающего в себя антибактериальную и противовоспалительную терапии.
Лечение
Основной метод лечения детей с лимфатическими мальформациями в области головы и шеи — хирургический.